Die akute Promyelozytenleuk?mie – Eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance

摘要

Epidemiologie Die APL ist eine sehr seltene Erkrankung. Ihre hohen Heilungschancen k?nnen verspielt werden, wenn sie nicht frühzeitig bei entsprechenden klinischen Symptomen und laborchemischen Ver?nderungen differenzialdiagnostisch berücksichtigt wird. Klinische Pr?sentation Neben Zeichen der h?matopoetischen Insuffizienz wie mehr oder weniger stark ausgepr?gten Zytopenien oder Leukozytose (bei der varianten Form) sind lebensbedrohliche Blutungskomplikationen typische Symptome bereits bei Erstdiagnose. Intrakranielle und pulmonale Blutungen sind die h?ufigsten h?morrhagischen Todesursachen. Diagnostik Bei Verdacht auf APL muss neben der rasch verfügbaren morphologischen Diagnostik umgehend der Nachweis der Translokation t(15;17) bzw. der Fusionsgene PML/RARA mittels molekularzytogenetischer Verfahren erfolgen. Therapie der akuten Promyelozytenleuk?mie Die Therapie muss wegen fataler h?morrhagischer Blutungskomplikationen schon bei Verdacht auf das Vorliegen einer APL mit ATRA eingeleitet werden, auch wenn die Diagnose APL noch nicht genetisch belegt ist. Patienten mit Leukozytenwerten von Ausblick Nach wie vor ist die Rate an den in der Mehrzahl h?morrhagisch bedingten Frühtodesf?llen ein relevantes klinisches Problem. Neben einer besseren Aufkl?rung des Pathomechanismus der h?morrhagischen Diathese stellen klinische Fortbildungsprogramme, die die Aufmerksamkeit bez. der APL erh?hen und die Bildung regionaler Kompetenznetzwerke unter Involvierung von in Diagnostik und Therapie erfahrenen H?matologen eine M?glichkeit dar, die immer noch hohe Frühtodesrate zu reduzieren.