長期経過観察を行ったAlport症候群例

摘要

要旨：Alport症候群は，腎炎,眼症状に加えて，緩徐に進行する両側性感音難聴をきたす 症候群であるが，聴力経過や個々の症例について検討した報告は少ない。そこで，聴力経 過と病歴および補聴器装用の有無について検討した。今回，Alport症候群において，耳鼻 咽喉科で長期に経過観察した症例は男性3例であった。観察期間は，8年（3-11歳)，13 年（4-17歳)，7年（11 -18歳）であった。2例は比較的低年齢から難聴が発症し，難聴 の進行を比較的早い時期に認めた。1例は，Alport症候群の診断が早期につかなかったた め，耳鼻咽喉科で聴力検査施行時にはすでに難聴を認めた症例であった。3例のいずれも 経時的に聴力が緩徐に低下した症例であつたが，いずれも本人が補聴の必要性をそれほど 感じなかったため，1例では補聴器を導入するも授業中のみの使用であり，2例では補聴 器の導入に至っていなかった。