多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1:Wermer 症候群)

摘要

多発性内分泌腫瘍症(multiple endocrine neoplasia: MEN)は種々の内分泌臓器を中心に腫瘍性病変が多発する常染色体優性遺伝性疾患である.1954年にWermerが下垂体，副甲状腺， 膵ランゲルハンス島に腫瘍が多発する症例では, これらの腫瘍が単なる併発ではなぐ常染色体優性遺伝の形式で発症する症候群であることを初めて指摘した.1961年には，Sippleらにより甲状腺髄様癌と褐色細胞腫の合併症候群が報告された. Wermerにより遺伝性が指摘されmultiple endocrine adenomatosisの名で呼はれていた膵内分泌腫瘍，副甲状腺腫瘍，下垂体腫瘍を主とするものは多発性内分泌腫瘍症1型1mulnple endocrine neoplasia type1：MEN1)とされ，Sippleらにより報告された甲状腺髄様癌, 褐色細胞腫を主とするものはMEN2と呼ばれるようになった，MEN1.