膠原病合併肺高血圧症診療の特殊性

摘要

結合組織病合併肺高血圧症(connective tissue disease-pulmonary hypertension ： CTD-PH)の頻度は少なくない.診療では，対象疾患が全 身性強皮症（systemic sclerosis ： SSc)か全身性強皮症の特徴がないnon SScかによつて大きく異なる.早期診断のため，定期的スクリーニングは SScには有用であるが，non SScでは必要性に乏しい.治療では，免疫抑 制療法の有効性において治療戦略が異なる.また，いずれの疾患も複数の 肺動脈圧上昇構築因子が存在するため，病態を慎重に判断する必要がある.