常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)に対する 卜ルバブタンの使用法

摘要

常染色体優性多発性嚢胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease ： ADPKD)は，もっとも頻 度の高い遺伝性腎疾患である.遺伝子の発見から病態生理の解明が進み，嚢胞増大を抑制するとされる新しい 治療薬(バソプレシン受容体拮抗薬)が開発され，現在多くの患者に使用されはじめている.臨床試験では，卜 ルバブタンは偽薬群に対して3年間の両腎容積(TKV)増加ならびに腎機能低下を抑制し有効性が示された. さらに最近報告されたあらたな臨床試験では，男性，PKD1 truncating変異，ADPKD class 1C?Eでは早 期投与が推奨される結果が示された.本稿ではADPKDの病態，卜ルバブタンの臨床試験，適応，投与の実際 まで概説する.