トランスサイレチン分子構造の安定性と水素結合

摘要

家族性アミロイドポリニューロパチ一（遺伝性ATTRアミロイドーシス）はトランスサイレチン (TTR)のアミロイド線維が末梢神経障害などの臓器障害を引き起こす疾患であり，TTR遺伝子の変異に 起因する.アミロイド一シスに関連するTTR遺伝子 変異は，TTRの構造安定性を低下させ，アミロイド線維形成を促進するしたがって，TTRの構造安定化の詳細な機構を明らかにすることは，家族性アミロイ ドポリニューロバチ一の原因を理解するために重要で ある.