見逃されている疾患：AHアミQィドーシス

摘要

重鎖(heavy chain)アミロイドーシス（AHアミロイドーシス）は免疫グロプリン重鎖に由来するアミロイ ドーシスで，1990年にはじめて同定されて以降，約30例が報告されている.臨床的特徴としては，60歳以 降に発症し，蛋白尿や腎不全など腎障害が主徴となる点があげられる.軽鎖(light chian)アミロイドーシス (ALアミロイドーシス）に比べて心への浸潤はまれで，多くの症例で完全型免疫グロブリンのM蛋白を有し， 生命予後は比較的良好である.多くの症例でlaser microdissection and mass spectrometry(LM/MS)による 診断が必要であるため，AHアミロイド一シスの診断率は低いと思われる.LM/MSの普及に伴い，ALアミロ ィドーシスの診断精度が増すことが期待される.