血栓性血小板減少性紫斑病に対する治療戦略

摘要

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は，止血因子であるvon WiHebrand因子(vWF)を特異的に切断し，その機能発現を調節している酵素であるADAMTS13の活性低下により全身の細小血管に微小血栓が形成され，その結果として溶血性貧血，消耗性血小板減少による出血傾向および循環障害による臓器障害が引き起こされる重篤な疾患である.先天性ならびに後天性TTP患者ではそれぞれADAMS13遺伝子異常による同酵素の産生·分泌異常とインヒビターの産生により同酵素活性が消失あるいは著減していることから，その治療としては先天性TTPには定期的は血漿輸注が血栓症の予防に有効であり，後天性TTPには血漿交換が奏効し，副腎皮質ホルモンゃ抗血小板薬の併用が行われている.そして最近では，後天性TTPの血槳交換不応倒や再発症例などの難治例に対するリツキシマブの有用性が報告されている.注意するべき点として，血小板減少に対する安易な血小板輸血は病状の悪化を招くことから，活動性出血の止血目的以外には使用しないことが重要である.