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古典型ALSの神経病理-下位運動ニューロンにみられるもの

机译:旧典型Als的神经病理学 - 较低运动神经元中的典型

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摘要

古典型筋萎縮性側索硬化症(ALS)の基本的病理は,上位運動ニュ一ロン(UMN)と下位運動二ュ-ロン(LMN)の選択的かつ進行性·非同期性の変性·脱落と.封入体の出現である.後者にはBunina小体とTDP-43抗体陽性封入体がある.Bunina小体は主としてLMNに出現し,ALSにのみみられる好酸性の小さな細胞質内封入体である.その構成蛋白は不明である.TDP-43陽性封入体には円形封入体と糸束様封入体があるが,両者は形態的に移行がみられ,ュビキチン化の後に一部はォ一卜ファジーされる可能性がある.
机译:经典肌萎缩侧硬化症(ALS)的基本病理是选择性和渐进的,异步的变性和滴加,上部电动机神经元(UMN)和下运动双RON(LMN)是夹杂物体的外观。该后者有Bunina和TDP-43抗体阳性夹杂物。Bunina小体主要在LMN中出现,并且是仅在酸性中的酸性蛋白质未知的细胞质夹杂物。TDP-43阳性包合物体具有圆形密封剂和A纱线束状包涵体,但两者都是形态学转换和闪烁后的一部分。它可能是模糊的。

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