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【24h】

古典型ALSの神経病理-下位運動ニューロンにみられるもの

机译:经典ALS的神经病理学-在下运动神经元中发现了什么

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摘要

古典型筋萎縮性側索硬化症(ALS)の基本的病理は,上位運動ニュ一ロン(UMN)と下位運動二ュ-ロン(LMN)の選択的かつ進行性·非同期性の変性·脱落と.封入体の出現である.後者にはBunina小体とTDP-43抗体陽性封入体がある.Bunina小体は主としてLMNに出現し,ALSにのみみられる好酸性の小さな細胞質内封入体である.その構成蛋白は不明である.TDP-43陽性封入体には円形封入体と糸束様封入体があるが,両者は形態的に移行がみられ,ュビキチン化の後に一部はォ一卜ファジーされる可能性がある.
机译:经典的肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)的基本病理是上运动神经元(UMN)和下运动神经元(LMN)的选择性,进行性和异步变性和丧失。包涵体的外观,包涵体和TDP-43抗体阳性包涵体,包涵体主要出现在LMN中,是仅在ALS中发现的小的嗜酸性细胞内包涵体。 TDP-43阳性包涵体包括环状包涵体和线束状包涵体,两者在形态上易位,并在泛素化后部分存在。可能是模糊的。

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