不典型运动神经元病的临床表现

摘要

目的研究不典型运动神经元病(MND)的临床表现.方法回顾性分析239例经临床及病理确诊的MND患者(肌萎缩侧索硬化167例,进行性脊肌萎缩症72例)的临床、实验室检查及肌肉病理资料.结果本组除典型的MND症状和体征外,还发现5例(2.09%)伴有感觉障碍(表现为末梢型2例、神经根型2例、脊髓型1例),静止性震颤9例(3.77%),痴呆1例(0.42%).脑脊液11例(5.47%)蛋白升高,最高达0.98 g/L;7例(4.35%)血CPK升高,最高达777 U/L;2例末梢型感觉障碍患者肌电图出现感觉神经传导速度下降,末梢运动潜伏期延长.结论 MND患者可有感觉系统损害,亦可与静止性震颤或痴呆伴发,还可见脑脊液蛋白和血CPK增高等.