先天性心疾患に伴うPAH治療の進歩-Eisenmenger症候群とFontan循環不全への挑戦

摘要

先天性心疾患(CHD)に伴う肺動脈性肺高血圧(PAH)は，術前·術後急性期·遠隔期に合併しうる重要な病態である.このうち，体循環-肺循環短絡心疾患に合併するPAHのもっとも進行した病態がEisenmenger症候群(ES)であり，これまで支持療法以外に治療法はなかった.また近年，一心室循環であるFontan型手術をめざす症例が増加し，特異なFontan循環における肺循環障害が問題となっているが，これに対する確立された治療法はない.肺高血圧治療薬開発に伴って，あらたな内科的治療介入が可能となりはじめたEisenmenger 症候群と，いまだ確立された治療法のないFontan肺循環不全とにスポットを当て，最近の知見を紹介する.