急速な進行をきたした小腸平滑筋肉腫の1例

摘要

症例は66歳，男性.貧血と便潜血陽性にて精査を行ったが異常なく，一旦経過観察となった.7か月後のCTで, 小腸壁外に突出する造影不均一な約9 cm大の腫瘍を認めた.小腸造影では上部小腸に壁不整像と造影剤の腸管外 漏出を認め，壊死による小腸腫瘍内への穿通と診断し手術を施行した.空腸に存在した壁外性腫瘍は骨盤底と強 固に癒着し，直腸腹側面および膀胱底部に多数の播種結節を認めたため，小腸部分切除のみを施行した.腫瘍は 固有筋層を主座に糸方錘形細胞の充実性増生を認め，免疫組織化学染色ではalpha-SMA,ビメンチンが陽性，KIT, CD34などは陰性で小腸平滑筋肉腫と診断した.しかし，その後急速に遺残腫瘍が増殖し，直腸閉塞，水腎症を 併発し，術後3か月目に死亡した.小腸平滑筋肉腫は稀な疾患で診断も困難であるが，極めて悪性度が高ぐ臨 床的に注意を要する.