MPNの新規治療薬（JAK2阻害薬を除く）

摘要

古典的BCR-ABL陰性骨髄増殖性腫瘍(MPN)，すなわち真性赤血球増加症（PV)， 本態性血小板血症（ET)，原発性骨髄線維症（PMF)の発症には，第9染色体短腕24 (9p24)に存在するJAK2逍伝了-の後大性の異常が重要な役割を果たしている.代表的な変異はJAK2 V617Fであり，これにより細胞質にあるJAK2が恒常的に活性化し，その下流のシグナル伝達経路を活性化し，造血前駆細胞の形質転換や増殖を促進する.