全身性自己炎症症候群 全身型若年性特発性関節炎の鑑別診断として

摘要

自然免疫系の異常制御により発症する全身性自己炎症症候群は，発熱，関節症状，眼症状，皮膚症状を伴い，全身型若年性特発性関節炎との鑑別診断において重要な疾患群である．当総説では，同症候群の中からTRAPS，家族性地中海熱，高IgD症候群，CINCA症候群，Blau症候群を取り上げ，全身型若年性特発性関節炎との鑑別を中心として解説した．