神経筋疾患と肺病変

摘要

神経筋疾患（NMD)における肺病変の基本は，主に呼吸筋の神経伝達が障害されるこ とにある.その結果，病態としては，換気不全，咳嗽不全，上気道機能不全が重要である. 特に，換気不全では自覚症状が乏しく，画像上の異常は認めないため，発見が遅れること が多い.換気不全に対しては，非侵襲的陽圧換気法（NPPV)を含めた人工呼吸管理，咳 嗽不全では機械式強制吸気呼気装置（MIE)による対応，上気道機能不全では経皮経食道 胃管挿入術（PEG)などを，倫理的な面を考慮して早期に行う必要がある.