発症機構と急性転化

摘要

慢性骨髄性白血病はフィラデルフィア転座の結果形成されるBCR/ABLキメラ遺伝子によって発症する．BCR/ABLはABLの保有するテロシンキナーゼ活性が著しく亢進しており，RASシグナル，PI－3K/Aktシグナル，Statシグナルを恒常的に刺激することにより，増殖刺激効果と抗アポトーシス効果を発揮する．急性転化時にはp53シグナルが遺伝的·機能的に失活していることが多い．