IX ：造血器腫瘍と類縁疾患組織球増殖性疾患Malignant histiocytosisと関連疾患Langerhans cell Histiocytosis (histiocytosis X)Letterer-Siwe病

摘要

Letterer-Siwe (LS)病は乳幼児期にみられ， 肝脾腫，出血傾向，リンパ節腫大，貧血，骨病 変などの臨床症状を伴う組織球増殖性疾患とし て1924年Lettererに，また1933年にSiweら により報告された.好酸球性肉芽腫症(EG), Hand-ScMller-Chiristian(HSC)症候群ととも に従来histiocytosis Xに包括されていたせ，組 織球性増殖性疾患の概念の変遷に伴いランゲル ハンス細胞性肉芽腫症(Langerhans cell granulomatosis: LCG),ランゲルハンス細胞性組織 球症(Langerhans cell histiocytosis: LCH"と呼 ばれている(EGの稿，表1参照).