VIII血栓形成性疾患 先天性血栓形成性疾患 先天性プロテインC欠乏症/異常症

山本晃士

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VIII血栓形成性疾患先天性血栓形成性疾患先天性プロテインC欠乏症/異常症

机译：VIII血栓形成性疾患先天性血栓形成性疾患先天性プロテインC欠乏症/异常症

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生理的な凝固阻害因子であるプロティンC (protein C: PC)の遺伝子異常に伴う先天性欠乏症および異常症で，若年性血栓傾向を示す先天性血栓性素因の一つとして知られる疾患をいラ.先天性PC欠乏症は，タンパク量(抗原量）と生物学的活性値の両方が同程度に低下する欠乏症（タイプI)と，抗原量は正常で生物学的活性値のみが低下し両者に乖離が認められる異常症 (タイプ11)とに分かれる.

机译：先天性缺乏和功能异常与蛋白C（PC）的遗传异常有关，后者是一种生理性凝血抑制剂，被称为表现出青少年血栓形成倾向的先天性血栓性倾向之一先天性PC缺乏症是蛋白质水平（抗原水平）和生物学活性值均降低到相同程度，抗原水平正常且仅生物学活性值降低的缺陷（I型）。但是，它分为异常（类型11），两者之间存在差异。

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来源
《日本臨牀》 |2013年第别册a血液症候群3期|共5页
作者
山本晃士;
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作者单位

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 jpn
中图分类
关键词
先天性血栓性素因; ビタミンK依存性凝固因子; 電撃性紫斑病; warfarin-induced skin necrosis;

机译：先天性血栓性素因;ビタミンK依存性凝固因子;电撃性紫斑病;warfarin-induced skin necrosis;

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