VIII血栓形成性疾患 先天性血栓形成性疾患 先天性プロテインS欠乏症/異常症

摘要

プロティンS(protein S: PS)は，肝臓や血管 内皮細胞でビタミンK依存性に産生される分子 量約80,000の一本鎖糖タンパクで，研究者の大 学の所在地Seattleに因んで命名された.血中の PSは約60 %が補体系制御因子のC4b結合夕ン パク(C4b-binding protein: C4BP)との複合体 型として，約40%が遊離型として存在する. PSはプロテインC凝固制御系(図1)の因子で, 血小板や血管内皮細胞上で，凝固制御系プロテ ァ一ゼの活性化プロテインに(activated protein C: APC)が凝固系第Va因子および第Villa因子 を失活化する際の補助因子(APCコファクタ 一)として機能するが,この作用は主に遊離型 PSにみられる.最近，PSは外因系凝固系阻害 因子の組織因子経路ィンヒビター(tissue factor pathway inhibitor: TFPI)による第Xa因子の 阻害におけるコファクターとしても機能するこ とが示された.