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水疱性類天疱瘡の病態解明動物モデルを用いた最新研究

机译:阐明大泡囊泡的病理生理学使用动物模型的最新研究

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摘要

水疱性類天疱瘡(BP)はもうとも頻度の高い自己免疫性水疱症であり,多発性のかゆみ,を伴う暮麻疹様紅斑と緊満性水疱 (表皮下水疱)を臨床的特徴とする患者血清中には表皮基底膜部の構成蛋であるXI型コラ-ゲン(COL17)に対する自己抗体が存在し,その病原性は疾患動物モデルを用いた最近の研究によって証明されft:. BPでは,已抗体が抗原に結合することによって引き起こされる複雑な免疫応答の結果,表皮下水疱が形成されると考えられているが,その病態はいまだ十分に解明ざれていない。近年,さまざまなBPマゥスモデルが樹立され,抗C0L17IgG抗体のみならず,抗COL17IgE抗体やCOL17反応性ヘルパーT細胞に関する研究も盛んに行われるようになつてきており,さらなる病態解明が期待される.
机译:大疱性囊泡(BP)是一种已经很常见的自身免疫性囊泡病,临床上具有多发瘙痒,类红斑样红斑和紧实囊泡(管状上皮囊泡)的患者血清。其中,有一种抗XI型胶原的自身抗体(COL17),它是表皮基底膜的组成部分,最近的一项病态动物模型研究证明了它的致病性。认为由于抗体与抗原的结合而引起的复杂的免疫应答而形成了上皮下水泡,但是尚未完全阐明其病理生理学。近年来,已经建立了各种BP小鼠模型,并且已经积极地进行了抗COL17IgE抗体和COL17反应性辅助T细胞以及抗C0L17 IgG抗体的研究,并且有望进一步阐明其病理状况。

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