抗CADM-140抗体の臨床的·病因的意義

摘要

多発性筋炎。皮膚筋炎(PM/DM)は，骨格筋の炎症に伴う近位筋の筋力低下·筋痛を主症状とする炎症性筋疾患であり，とぐに，ヘリオトロープ疫ゃゴットロン徴候などの特徴的な皮膚症状を呈している場合には皮膚筋炎と診断される.これまで，DMに典型的な皮膚症状を呈しながら臨床的に筋症状がないかあるいはごく軽微な症例が，clinically amyopathic dermatomyositis (CADM)として知られている,近年,CADM患者を中心に,DM患者血清中に約140 kDa蛋白を認識するあらたな自己抗体（抗CADM-140抗体）が見出された.臨床的に同抗体陽性例は治療抵抗性で,予後不良の急速進行性間質性肺炎(rapidly progressive interstitial lung disease ： RP-ILD)を高頻度に併発していた.さらに，その対応抗原が自然免疫におけるウィルス感染防御に重要な役割を果たしているMDA5(melanoma differentiation-associated gene 5,別名interferon induced with hellease C domain1：FIH1)であることが明らかになった.これらの新しい知見はDMの診断·治療や発症機序の解明に重要な進歩をもたらす可能性がある.