多発性筋炎·皮膚筋炎における病態と治療の進歩

摘要

多発性筋炎(PM)および皮膚筋炎(DM)では近年，筋炎特異的自己抗体がつぎつぎと同定され，その自己抗体別に臨床像の特徵が明らかとなり，臨床経過を予測するうえで自己抗体の同定は重要である.筋炎の病態としてPMでは筋線維のMHC-I発現とCD8陽性T細胞の浸潤が,DMでは補体活性化による筋内の血管内皮障害が関与しているほか,小胞体ストレス応答による非炎症性筋障害の病態も推測されている.筋炎の治療ではステロイドミオパチ一などのステロイドの副作用を懸念して，近年では免疫抑制剤の併用下でステロイドを比較的早く漸減することが行われている.筋炎の予後を規定する間質性肺病変のなかでも予後不良な筋症に乏しいDMに併発する急速進行性間質性肺病変の発症予測には,抗CADM-140抗体とフェリチンの測定が有用7ある.筋·肺病変が進行する前に，ステロイドおよび免疫抑制薬の投与により積極的に治療介入することが重要である.