IgG4関連疾患(ミクリッッ病)とシエーグレン症候群-19世紀より続いた2つの病気をめぐる議論，そして今後

摘要

ミクリッツ（Mikulicz)病とシェ一グレン（Sjogren)症候群は，ともに19世紀後期よりはじまつた疾患概念である.対称性の涙腺·耳下腺·顎下腺腫脹をきたすミクリッツ病と，慢性の眼乾燥·口腔乾燥をきたすシェ一グレン症候群は，その異同に関して混乱が続いた.1953年Morganらが，ミクリッツ病は独立した臨床的-病理学的疾患単位ではなく，シェ一グレン症候群の一表現型であると結論以後，20世紀の間はミクリッッ病に関する論文（とくに英語論文）はほとんど記載されなくなつた.21世紀に入りIgG4関連疾患が発見され，ミクリッツ病の多くもIgG4関連疾患であることが報告された.多施設共同研究で，IgG4関連ミクリッツ病を中心としたIgG4関連疾患とシェ一グレン症候群とを比較検討した結果，臨床的病理的にこの2つはまったく異なつた疾患であることが証明された.IgG4関連ミクリッッ病はステロイド治療によって腫脹していた;1腺や唾液腺が'劇的に改善することが特徴である.IgG4関連ミクリツッ病診断基準を作成し承認され，さらに全身性のIgG4関連疾患に関しても各分野の専門家が集い統一した基準を作成する試みが続けられている. IgG4関連疾患の病因検索が行われ，根本的な病因の解明とそれに基づいた適切な治療指針を作成していくべく努力が続けられている.