Brugsda症候群：診療方針up-to-date

摘要

Brugada症候群は遺伝性不整脈疾患で，ァジァ人に多いとされており，心筋のNaチヤネルのSCN5A遺伝子のほか，L型Caチヤネル遺伝子など，計7種の遺伝子変異が同定されている.これまでBrugada症候群の実験モデルでは，心外膜-心内膜の再分極相で電位勾配が生じてST上昇が起こるとともに，貫壁性および心外膜層内で再分極時間のばらつきが生じて心室細動(VF)が発生すると報告され，その発生機転を再分極異常に求める考え方が主流であった.しかし，近年になって右室局所における伝導遅延がヒ卜で証明され，伝導遅延がVF発生に必須であることが報告されるに至り，再分極異常よりもむしろ脱分極異常の重要性が認識されつつある.一方，日本人のBrugada症候群例の予後にはVFの既往，突然死の家族歴，SCN5A遺伝子変異， 下側壁誘導での早期再分極症候群の合併などが関連することが報告され，これらの指標に基づいて治療方針を決定するためのガイドラインが策定されている.