У 5-10% больных муковисцидозом (MB) к 10 годам течение заболевания осложняется развитием мультилобулярного цирроза печени с развитием синдрома портальной гипертензии у большинства из них. Основной проблемой становятся возможные кровотечения из расширенных вен пищевода, в то время как печеночная недостаточность развивается крайне редко и чаще уже во взрослом возрасте. Регулярное обследование пациентов с целью выявления еще доклинического поражения гепа-тобилиарной системы является необходимым для своевременного назначения урсодезоксихолевой кислоты, которая может замедлить или даже предотвратить прогрессирование патологических процессов в печени. При развитии цирроза основные усилия терапии направляются на поддержание нормального нутритивного статуса, предотвращение кровотечений и венозную декомпрессию.
展开▼
