JAK2/MPL遺伝子変異陽性骨髄増殖性疾患の分子病態--STATを中心に--

摘要

JAK2変異およびMPL変異は，ともに造血細胞内シグナル伝達経路の異常な活性化をもたらすことによ畑　骨髄増殖性腫瘍（MPN）の発症を促す。これらのシグナル経路のなかでもSTATの異常な活性化は，細胞樵やマウスの実験モデルのみではなく実際の症例の骨髄あるいは末梢血細胞においても高頻度にみられることが確認されており，MPNの病態に深く関わることが予想されている。さらに，200S年には，遺伝子のメチル化によってこのSTATを負に制御する分子であるSOCSの発現が抑制されているMPN症例の報告が相次乳　MPN発症の新たなメカニズムとして注目されている。