ミトコンドリアの品質維持とパーキンソン病

摘要

パーキンソン病は神経変性疾患として長らく認識されてきたにもかかわらす.その発症機構や治瘉法について未解明な部分が多く残る疾患の1つである．パーキンソン病ではミトコンドリアの機能不全を認めることが多く，近年の研究からパーキンソン病関連因子（RARK）の多くがミトコンドリア機能に関与していることも明らかとなりつつある．若年性パーキンソン病因子の1つであるParkin(PARK2)とPNK1(RARK6)はそれぞれユビキチンリガーゼ，ミトコンドリア型キナーゼとして報告されていたが，その機能とパーキンソン病発症の関係は未解明なままであった．本稿では最近の筆者らの発見により明らかとなった，ミトコンドリアとPINK1/Pakin，そしてオートファジー（マイトファジー）といった要素が織りなす絶妙な"ミトコンドリアの品質管理システム"とも呼ぶべき仕組みを紹介したい．