手術にて救命した大量血胸合併von Recklinghausen病の1例

摘要

症例は41歳，男性.母がカフェオレ斑を有し，くも膜下出血で60歳時死亡.X年12月29日突然 発症し徐々に増悪する右腰背部痛を主訴に，太田西ノ内病院呼吸器センター受診.胸部X線写真上右大量 胸水貯留が疑われ，胸水穿刺にて血胸と診断.造影CTにて第9胸椎右側に血管外漏出を認め出血源と考え た.全身にカフェオレ斑と神経線維腫が多発.外傷の既往もなく von Recklinghausen病に伴う大量血胸と 診断.保存的治療にてショック状態の改善なく，開胸止血術を行い救命した.自然血胸はまれであり，本症 に伴うものは死亡率が高く貴重な症例と考え報告した.