慢性血栓塞栓性肺高血圧症の臨床 過去から未来へ

摘要

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension ： CTEPH)は，器質化した血栓 により肺動脈が慢性的に閉塞を起こし，肺高血圧症を合 併するものであり，多くは，労作時の息切れを主訴とす る.慢性の定義としては，一般に6ヶ月以上にわたって 肺血流分布ならびに肺循環動態の異常が大きく変化しな い病態とされる.その病態も深部静脈血栓症(deep vein thrombosis ： DVT)由来の血栓はトリガーとなるが， 種々の要因により血栓が残存，進展して器質化をきたし， 非閉塞部位の末梢に肺血管リモデリングによって，病態 が進行するという考え方が主流になってきている.また， 従来肺高血圧症の重症な例は，内科的治療では限界があ り，予後不良とされてきたが，肺動脈内膜摘除術(pulmonary endarterectomy ： PEA)や肺血管拡張薬，加え て，日本ではバル一ン肺動脈形成術（balloon pulmonary angioplasty ： BPA)の進歩によってQOLや予後の改善が得られるようになった.