慢性血栓塞栓性肺高血圧症の病態·診断と内科治療-労作時の息切れを主訴とする患者で，忘れてならない慢性血栓塞栓性肺高血圧症

摘要

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)は，器質化した血栓により肺動脈が慢性的に閉塞を起こし，肺高血圧症を合併するものであり，厚生労働省の治療給付対象疾患に認定されている.従来，肺高血圧症の重症例では内科的治療には限界があり，予後不良とされてきたが，手術(肺血栓内膜摘除術）によりQOLや生命予後の改善が得られる症例が存在するため，その正確な診断が重要である.労作時の息切れを呈する患者をみた場合， 本症を疑うことが重要であり，COPDや喘息として加療されている患者のなかに本症が隠れている可能性を考慮する必要がある.心エコーで肺高血圧症のスクリーニングを行う.肺動脈性肺高血圧症との鑑別には肺換気"血流スキャンが有用で，本症では換気に異常を認めない区域性の血流欠損を呈する.確定診断は造影CT あるいは肺動脈造影で，慢性血栓に特徴的とされる所見を呈すること，右心カテーテル検査で肺動脈楔入圧正常な肺高血圧症(平均肺動脈圧25 mmHg以上）を確認することによる.治療としては厳密な抗凝固療法が必要である.また，手術的にアプローチ可能な区域枝までの血栓を有し，中枢血栓にみあった肺血管抵抗値を示す例では肺血栓内膜摘除術が第一選択となる.末梢血栓例，高齢，合併症などで非手術適応となる患者では在宅酸素療法，右心不全対策に加えて肺血管拡張療法が用いられる.有効性の報告はみられるが，その意義は確立しておらず，現在臨床試験が進行中である.カテーテル治療の有効例の報告もみられ，治療の選択肢が広がつてきている.