『前頭側頭型認知症診断の新基準：臨床診断と 病理学的診断の関係について』

摘要

【サマリ一】新基準ではFTLDの臨床診断は前 頭側頭型認知症（behavioral variant FTD ； bvFTD)と原発性進行性失語(PPA)に分類さ れ，PPAはsemantic variant PPA(sv-PPA), non-fluent/agrammatic variant PPA uifv-PPA), logopenic variant PPA(lv-PPA)に分類 される。病理診断はFTLD-tau, FTLD-TDP, FTLD-FUS, FTLD-UPS, FTLD-niと Alzheimer病ということになる。剖検結果が得 られ，生前診断がFTDもしくは進行性非流暢性 失語，意味性認知症のいずれかであり，再検討 にて上記新臨床診断基準にあてはまる135例が 検討されている。まず臨床診断に関してFTDは おおむねbv-FTDであり，意味性認知症はおお むねSV-PPAであつャこせ,進行性非流暢性失語 ではIv-PPAのほうが，nfv-PPAよりも少し多 かつた。また病理結果との対比ではbv-FTDの 9%, SV-PPAの160/0， nfv-PPAの310/0， Iv-PPA の770/0でAlzheimer病理が優位であり，全体と しては102例力《FTLD， 33例がAlzheimer病脳で めった。