混合型自己免疫性溶血性貧血をともなうEvans症候群の1症例

摘要

自己免疫性溶血性貧血（AIHA)は赤血球に対する自己抗体の産生を特徴とする.AIHAは，抗体が赤血球と最もよく反応する至適温度により分類され，その分類には,温式AIHA,冷式AIHA,発作性寒冷血色素尿症，混合型 AIHA,そして薬剤依存性AIHAなども含まれる.今回，我々は混合型AIHAによる急速で重篤な溶血をともなうEvans症候群を経験し，赤血球に対する自己抗体解析を行ったので報告する.患者は，70歳女性，2009年10月11日，全身衰弱と四肢の痺れにより当院に搬送された.入院時の身体所見で黄 疸と貧血が認められたが，肝臓と脾臓の腫大はなかつた.Hb 4,7g/dl, Ht13.7%,網状赤血球47.6%0，血小板数11,000/mulで，生化学検査では，総ピリルビン3.24mg/dl.LD 802U/l,Hb尿も認められた.直接抗グロブリン試験は陽性 で広範囲（4+)，抗C3bC3d (4+)，抗IgG (4+)であった.抗体検査で，冷式抗体が認められたが，抗I特異性ゃ抗iの特異性は認められず，抗体価は生理食塩液法で128倍，4degC条件下のアルブミン法で512倍であった.3 日後，患者は重篤な溶血性貧血による多臓器不全により死亡した.