Epstein-Barrウィルス（EBV)関連血球貪食性リンパ組織球症におけるEBV感染CD8陽性T細胞のクロ —ン性増殖とCD5発現低下の臨床的意義

摘要

血球貪食性リンパ組織球症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis; HLH)は，T細胞ゃマク口ファージ の異常活性化と過剰なサイト力イン産生により引き起こ される致死性の病態である.臨床的には発熱，血球減少， 肝脾腫，肝機能障害，凝固能異常，血球貪食像などを呈 する".HLHは大きく遺伝性，二次性に分類され，二次 性HLHは感染症，悪性腫瘍，膠原病に続発する.本邦 におけるHLHの原因として最も頻度が高いものはEBゥ ィルス関連HLH (EBV-HLH)であり，感染症に関連したHLHの過半数を占める.