〔遺伝性ポドサイト腎症〕症候性疾患Denys-Drash症候群，Frasier症候群，Galloway-Mowa症候群，Charcot-Marie-Tooth病

摘要

糸球体は機能分化した血管濾過装置で，その主役である濾過膜は血管内皮細胞，基底膜，糸球体上皮細胞（ポドサイト）から構成される。 ポドサイトは糸球体基底膜の尿腔側に位置し，糸球体基底膜を外側から覆う高度に分化した細胞で，基底膜の代謝を担い糸球体濾過を調節している。 ポドサイトの細胞質からは，まずやや太めの一次突起を出し，毛細血管を取り囲みながらさらに細かい多数の足突起に分岐する。 細胞突起の終足である足突起は隣接する足細胞由来の足突起と交互に嵌合し，糸球体基底膜を隈なく覆っている。 このようにポドサイトは約45mmHgの圧力で濾過される毛細血管系蹄壁を外側から取り囲むように支持し，濾過膜構造の枠組みを補強している。 同時に足突起間の間隙に20～50nmのスリット膜と呼ばれる構造を形成し，濾過膜の分子の透過性を制御している。