血球貪食性リンパ組織球症?マクロファージ活性化 症候群に対するァフェレシス治療

摘要

血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ： HLH)およびマクロファー ン活性化症候群(.macrophage activation syndrome ：MAS)は，感染症や薬剤など何らかの原 因によって活性化したTリンパ球ゃマク口 ファージから炎症性サイトカインが過剰に産生さ れる結果，マクロファージの異常活性化が持続 し，発熱，血球減少，肝機能障害，血球貪食など が生じ，治療が遅れると播種性血管内凝固症候群 (disseminated intravascular coagulation ： DIC) を合併し多臓器不全に至る致死的な病態である。