家族性卜ランスサイレチン眼アミロイドーシスへの網膜光凝固術

摘要

卜ランスサイレチン（TTR)変異が原因の家族性アミ口 ィドボリニュ一ロバチ一（FAP)では，硝子体混濁や緑内 障などの眼症状を合併し，罹病期間とともにその頻度と 重篤度が増していく.血中TTRの主な産生部位である 肝臓の移植により，神経症状の進行抑制と延命が可能と なつたが，網膜色素上皮からも独自にTTRが産生され るため，肝移植後も眼症状の進行は続く.そこで，まず パイロッ卜スタディとして肝移植後のFAP患者2名の 片眼に，TTR産生の減少を目的として巩網膜光凝固術 (PRP)を施行し，3年間経過観察した.1名では，PRP未施行眼が重篤な确子体混濁を来した一方で，PRP施行 眼では硝子体混濁が著明に抑制された.もう1名は硝子 体混濁による硝子体手術既往眼であり，網膜表面へのァミロイド沈着を観察したところ，PRP施行部位においてアミロイド沈着の著明な抑制を認めた.さらに症例を増やし効果と適応を検討中である.