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胸水および髄液中に異型形質細胞を認めた劇症型骨髄腫

机译:伴有胸腔积液和脊髓液的非典型浆细胞性多发性骨髓瘤

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摘要

骨髄腫の髄外浸潤は剖検では決して少なくないとされるが,胸膜および髄膜への浸潤の報告は比較的まれである。 われわれは,骨髄腫によると考えられる胸膜,髄膜浸潤を伴い,胸壁や骨盤に腫瘤を形成し,きわめて経過の急峻な症例を報告する。症例は66歳男性。 貧血,血小板減少,呼吸苦のため当科に紹介された。 胸部Ⅹ線上両側胸水貯留に加え構語障害,筋力低下がみられた。 末梢血に2%の異型形質細胞を認め,骨髄穿刺標本,免疫電気泳動にてBence Jones lambda骨髄腫と診断した。 胸水にM-タンパク,異型形質細胞を認め,髄液からも異型形質細胞を検出したことより胸膜,髄膜浸潤をきたした症例と考えた。 Cyclophosphamide,doxorubicin,prednisoloneによる化学療法,methotrexate,cytarabineの髄腔内投与を行い,胸水の減少,髄液中の形質細胞の消失を認めた。 しかし左胸壁に皮下腫瘤が出現し,VAD療法に反応せず,肺炎を併発し入院より5カ月の経過にて死亡した。 剖検では,胸膜浸潤,肋骨から独立して発生した胸壁腫瘤をはじめとする他部位の形質細胞浸潤が確認された。
机译:尸检时髓外侵犯骨髓瘤并不小,但有关胸膜和髓膜侵犯的报道相对较少。我们报告了一种病例,该病例在胸壁和骨盆上形成了肿块,并伴有胸膜和髓质浸润,这被认为是由于骨髓瘤引起的,病程极其陡峭。该案是一名66岁男子。由于贫血,血小板减少和呼吸窘迫,他被转诊到我们的科室。除胸部X线双侧胸腔积液外,还观察到构音障碍和肌肉无力。在外周血中发现2%的非典型浆细胞,并且通过骨髓穿刺标本和免疫电分析法诊断了Bence Jonesλ骨髓瘤。在胸腔积液中发现了M蛋白和非典型浆细胞,在脊髓液中也发现了非典型浆细胞,因此认为该患者有胸膜和髓质浸润。环磷酰胺,阿霉素和泼尼松龙的化学疗法以及甲氨蝶呤和阿糖胞苷的鞘内给药显示胸腔积液减少,脊髓液中浆细胞消失。但是,左胸壁出现皮下包块,对VAD治疗无反应,并发展为肺炎,入院后5个月死亡。尸检时,证实了其他部位的胸膜浸润和浆细胞浸润,例如独立于肋骨发生的胸壁肿块。

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