遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤が奏効した 維持透析中の解離性大動脈瘤に合併した慢性播種性血管内凝固

摘要

症例は62歳男性。3年前に多発性嚢胞腎，急性大動脈解離（Stanford A型）の既往あり。急性大動脈解離の 手術以降，慢性腎不全が進行し透析導入となった。透析開始から間もなくして，シャント穿刺部位の止血困難· 後出血を認めたため，当科受診となった。血液検査上，軽度の血小板減少と線溶系マーカーの上昇を認め，慢 性播種性血管内凝固が疑われた。さらに，第XIII因子活性の低下も認めたが，そのインヒビターは検出されな かった。造影CTでは，解離性大動脈瘤の増悪を確認した。以上より，解離性大動脈瘤に合併した慢性播種性 血管内凝固ならびに二次性出血性第XIII因子欠乏症と診断した。治療として，維持透析中であったこと，手術 までの期間があることより，遺伝子組み換えトロンポモジュリンを選択。その定期投与を繰り返すことで，止 血機能は改善に転じ，術前まで良好なコントロールを得ることができた。