関節リゥマチの経過中に発症し，シクロスポリンが奏効した赤芽球低形成を伴う骨髄異形成症候群

摘要

症例は65歳，女性。輸血依存性の進行性貧血で2009年4月に当科受診となった。患者は，24年前に関節リウマチに罹患し，2年前には貧血の精査の結果，骨髄異形成症候群(不応性貧血)と診断され，当科に通院していた。診断時のHbは5.4g/d/で網赤血球は9%。であった。蛋白同化ホルモン，ビタミンD3， K_2製剤による治療でHbは8.0-9.0g/d/を推移していたが，2009年2月より，貧血が進行した。4月には，Hb6.0g/d/, 網赤血球数も2%。まで低下し，輸血依存となった。骨髄標本では，芽球の増加はなく，赤芽球低形成(0.4%) であった。関節リウマチは少量のステロイド剤とNSAIDでコントロールされていた。胸腺腫ゃパルポウィルスB19や薬剤といった，続発性PRCAの原因となる因子の関与も否定的であった。以上から，MDS with erythroid hypoplasiaと診断し，シクロスポリンを開始したところ，貧血の改善を認めた。関節リウマチを合併したMDS with erythroid hypoplasiaは，稀で，本例で3例目である。