生体部分肝移植後に発症した急性前骨髄球性白血病

摘要

オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症に対する父親をドナーとした生体部分肝移植後， 21ヶ月で急性前骨髄性白血病(APL)を発症した12歳女児例を経験した。 移植後の免疫抑制剤はFK-506が使用されていた。 骨髄穿刺ではFABM3芽球を多数認め，染色体分析では46， XX， t(15; 17)を認めるレシピエント由来の細胞であった。 RT-PCR法によりPML／RARαキメラ遺伝子が検出された。 APLと診断し， daunorubicin(DNR)， cytarabine(AraC)， all-transretin。 ic acid (ATRA)による治療を開始し寛解に至った。 現在ATRA内服による維持療法中であるが発症から1年間寛解を維持している。 肝移植後の白血病は比較的稀ではあるが，移植症例数の増加や生存率の向上により今後同様な症例の出現が予想され，移植後の重要な合併症の1つとなりうることが示唆される。