血管内大細胞型B細胞リンパ腫（intravascular large B－cell lymphoma ：IVL）の知見補遺－Asian variant of IVLを中心とする文献的考察

摘要

Intravascular large B－cell lymphoma （IVL）の中で，Asian variant of IVL （AIVL）は血球貪症候群により特徴付けられる。臨床的には，汎血球減少症，肝脾腫を呈し，腫瘤形成を認めることは稀である。 Classical IVLの特徴である皮膚，神経症状に乏しく，生前診断は困難である。 1990年以降，論文化　 された本邦のIVL67例につき， AIVLの臨床的診断基準に合致する45例［Asian（A）群：平均年齢66歳；男性比62％］と，同基準に合致しない22例［Classical （C）群：65歳；73％］に分け，両群の病態を比較検討した。 AIVLの組織学的診断基準の一つ，血球貪食像について記載のあった症例はA群に限られていた。 骨髄浸潤，発熱，高ビリルリン血症，LDHま言よびCRP高値はA群に有意に多かった。 神経学的異常はC群に高頻度であった。 皮膚病変はC群に限られていた。 IVLはAIVL（A群）とclassicalIVL（C群）の2つの臨床的亜群に大別されることが明らかとなった．