再生不良性貧血におけるクローン性造血の意義

摘要

後天性再生不良性貧血(aplastic anemia; AA)は，造 血幹細胞に対する免疫学的攻撃の結果発症する一種の臓 器特異的自己免疫疾患である。このため，沉血球減少が 起こるのは，造血幹細胞自身に異常があるためではな く，造血幹細胞の数が単に減少しているためと考えられ てきた。しかし，実際には，AA患者の約5%は骨髄異 形成症候群（myelodysplastic syndrome; MDS)や急性 骨髄性白血病に，また約10%はparoxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)に移行する。