異常型プリオン蛋白 その検出法,タイピング,プリオン病診断への応用

摘要

プリオン病患者の脳組織には異常なプリオン蛋白(PrP)が蓄積しており,これを検出することは診断上重要である,その主要なものである異常型プリオン蛋白(PrP~(Sc))はプリオンの主成分であり.患者脳組織を用いた生化学的解析によって検出される.PrP~(sc)のタイプは,PrP~(sc)を蛋白分解酵素処理した際に生じる部分分解産物のサイズによって判定され,2つのタイプが存在する.Parchiらは,PrP遺伝子コドン129番多型とPrP~(sc)タイプの組合せによって孤発性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)患者を分類すると,各群が特定の臨床病理像をとることを示した.この臨床病理像は,従来から知られている孤発性CJDの臨床病理学的病型分類と一致する点が多く,Parchi分類が合理的なものであることを示している.本稿ではPrP~(sc)とそのタイピング,ならびにParchi分類の基礎知識を紹介し,臨床医の方々に最近のプリオン病の診断·分類·解析法になじんでいただくことをその目標とする.