筋萎縮性側索硬化症の神経変性機序-発現遺伝子プロファイリングによる筋萎縮性側索硬化症病態関連分子の探索－

摘要

筋萎縮性側索硬化症（ALS）はいぜんとして原因不明の難病であるが，家族性ALS原因遺伝子のクローニングや多型マーカーを用いたゲノム解析的アプローチにより，孤発性を含めたALSの発症機序が徐々に明らかになるものと思われる．著者らはこれまでにALSの主病変である脊髄前角組織や運動ニューロンにおいて発現遺伝子プロファイリングを行うことで新規遺伝子を同定し，ALSの病態機序に果たす役割を検討している．ALSにおいてはユビキチンープロテアソーム系の機能不全が病態に密接に関与している可能性がある．