門脈圧亢進症の合併を経時的肝生検施行により確認し得た非硬変期原発性胆汁性肝硬変の1例

摘要

症例は60歳,女性.近医で原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断され当院へ紹介.腹腔鏡下肝生検を施行し, Scheuer's stage IIのPBCと診断され,ウルソデオキシコール酸を投与された. 2年後,経過観察のために施行された腹部超音波検査で,膵頭部癌を発見され再入院となった.術前に施行された上部消化管内視鏡,腹部超音波,血管造影で胃静脈瘤,脾腫,門脈側副血行路などの門脈圧亢進症(PH)の所見が認められた.膵頭部癌に対する手術時,肝生検も施行され,PBCの病期は前回と同様Scheuer's stage IIであった.しかし, 2回目の生検肝細織には,生検肝組織全体に特発性門脈圧亢進症に類似する所見が新たに加わっていた.さらに,門脈域周辺の肝実質(zone 1)に肝細胞索の肥厚と類洞の狭小化,肝細胞の小型化がみられ,これは肝実質の再生性変化を示す所見であると考えられた.