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【24h】

末期腎不全前に腹膜透析を導入し,QOLの改善が図れた難治性ネフローゼ症候群の1女子例

机译:一例女性难治性肾病综合征患者,在终末期肾衰竭之前进行腹膜透析以改善生活质量。

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摘要

長期の入院加療が必要となる難治性ネフローゼ症候群(NS)ではQOLが著しく損なわれることが多い。 今回われわれは,早期の透析導入によりQOLの改善が図れた症例を経験した∴症例は15歳,女子。 11歳時にNSを発症。 近医で入院加療となったが,ステロイド抵抗性であり腎生検で巣状分節性糸球体硬化症(FSGS)と診断された。 ステロイドパルス療法(MPT),シクロスポリンによりいったん軽快したが,感染症を契機に増悪し当科へ紹介となった。 MPTILDLアフェレーシス,ミゾリビン,シクロスポリン,タクロ1)ムス,シクロホスファミドの効果はいずれも一過性であり,高度の蛋白尿持続のため点滴管理,循環管理に長期にわたり難渋した∩発症約3年彼の腎生検でほFSGS病変は進行,約半数の糸球体は荒廃していた。内科的治療に抵抗性のため,発症から4年後,血清クレアチニン2.0mg/dLの時点で家族,患児の同意を得た後,腹膜透析(PD)の導入となったLこの後,体液管理は容易となり,点滴からの離脱,免疫抑制案の中止と降圧薬,ステロイド葉の減量が可能となり入院生活から解放ざれた。 自宅でのPDも順調で,通学も可能となりQOLの改善は大きかった。 .既存の治療法に抵抗性で,近い将来末期腎不全(ESRD)への進行が避けられない難治例では,腎機能からみて透析導入の適応以前であっても,状況により早期にPDを導入し腎移植に備えるという選択肢もありうる。
机译:难治性肾病综合征(NS)通常会严重损害QOL,这需要长期住院。这次,我们经历了一个案例,该案例通过早期进行透析改善了QOL:∴该案例是一个15岁的女孩。 NS在11岁时出现。他在附近的一家医院住院,但对类固醇耐药,并通过肾脏活检诊断为局灶性节段性肾小球硬化症。该患者曾经通过类固醇脉冲疗法(MPT)和环孢菌素缓解,但由于感染导致病情恶化,因此被转诊至我科。 MPTILDL脓疱病,misoribin,cyclosporin,tacro 1)Mus和环磷酰胺都是短暂的作用,由于蛋白尿的高度持久性,很难长时间控制输注和循环。 FSGS病变在肾脏活检中已进展,大约一半的肾小球被破​​坏。由于对药物的抗药性,在发病4年后,在获得家人和患者的同意后,血清肌酐为2.0 mg / dL,进行了腹膜透析(PD)。管理变得更容易,并且可以退出输液,中止免疫抑制方案,降压药物和减少类固醇叶剂量,并且使患者从住院治疗中释放出来。家里的PD也很流畅,我可以上学了,生活质量也有了很大的提高。 ..在难治性病例中,如果对现有治疗有抵抗力,并且不可避免地会在不久的将来发展为终末期肾衰竭(ESRD),则视情况而定,甚至在进行肾功能透析之前,应尽早引入PD。可能有准备进行肾脏移植的选择。

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