QT延長症候群?QT短縮症候群

摘要

心電図QT異常に表される電気的異常により. 心筋の有効不応期のばらつき（dispersion)が 生じ再分極相の異常から多形性心室頻拍を生じ， 心臓突然死に至るこ上が知られている。とく にQT延長（LQT)に伴う場合を古くからTorsades de Pointes (TdP) と呼ぶ力ミ'，このLQT にはィォンチャネルの遺伝子異常に基づく先 天性LQT症候群（CLQT)と薬剤や徐脈に伴 う後天性LQT症候群（ALQT)が存在するこ とが知られている。さらに先天性LQTは，難 聴を伴わず常染色体優性遺伝を示すRomano-Ward 症候群と， 難聴を伴い常染色体劣性遺伝 を示すJervell and Lange-Nielsen症候群に分け られる。