Huntington病の分子病態と神経細胞死の分子機構

摘要

Huntington舞踏病（HD）は，ポリグルタミン鎖の異常伸長に起因すると考えられる遺伝性神経変性疾患の1つである．ポリグルタミンの異常伸長を介した神経細胞死の分子機構については，いまだ明確な結論は得られていない．しかし，HD遺伝子産物huntingtinの機能解析やHDモデル動物の研究などにより，HD発症のメカニズムに関する多くの知見が蓄積されてきている．本稿では，HD研究に関する最近の研究成果を取り上げ，HDの神経細胞死の分子メカニズムがどれくらいまで解明されているのかについて総説する．