慶膚原発のランゲル八ンス細胞肉腫 ランゲンス細胞組織球症と比較Uた臨床学的検討

摘要

ランゲル八ンス細胞肉腫（Lange「hans cell sarcoma ： LCS)は，極めて稀なランゲル八ンス細胞(Langerhans cell ： LC)由来の悪性腫瘍である.病理組織学的にLCと同じく CD1a, S-100蛋白， Langerin陽性であり，かつ強い異型性や核分裂像などの悪性所見が見られM旧-1indexが高いという特徴を持つ.現在までに世界的に27例の報告がなされ，その発生部位は皮膚o皮下，リンパ節，肺，骨，肝臓， 脾臓にみられる.今回，我々は76歳，女性の頭部に生じた皮膚原発のLCSの1例を経験した.H-E染色像では悪性度の高い形態を示し，多形性に富む腫瘍細胞で構成され核分裂像が20/10 High-power field (HPF)と比被的多くみられた.免疫組織化学的染色では，CDla, Langerin, S-l00蛋白に陽性を示し， MIB-1 indexは90%と高値であった.正確には核分裂像の数が，通常みられる50/10 HPF以上はなかつたが，その点を除く組織学的所見は高悪性度の腫瘍性変化を支持するものであった.そのため組織学的所見に加え，臨床的事項についても検討を行った.現在まで皮膚原発LCSの臨床像について，まとまった報告はないが，本例は，同じランゲル八ンス細胞増殖性疾患であるランゲル八ンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis ： LCH)と明らかに臨床像が異なっていた.そのため皮膚原発LCSの過去10例の臨床所見の抽出を行った.多くは単発で，大型のものでは紅色の隆起性局面を呈し，本症例に類似する病変であった. 本症例は，組織学的にはWHOの記載事項をほぼ満たし，また臨床像についても既報告例の特徴を有しており，LCSと最終診断した.